贝壳:
眼球震颤可区分四肢瘫痪患者的高颈段和脑干病变。上跳性眼震通常是由双侧延髓前内侧病变引起的。在内侧延髓综合征(MMS)中,脑MRI伴弥散加权成像(DWI)对观察缺血的超急性改变至关重要。
珍珠:
血管闭塞引起的双侧MMS很少发生在没有动脉粥样硬化危险因素的年轻患者中。
在大脑成像中双侧延髓旁正中区的早期缺血性变化可能会被错误地解释为中线伪影。
神经学家和放射科医师应警惕双侧内侧髓质梗死患者心型外观的特征性MRI特征,高度可疑的病例应重复神经影像学检查。
一位13岁无病史的女童,在休息时突然出现严重的颈部疼痛和枕部头痛,随后出现双侧上肢麻木,在几分钟内进展为双侧下肢麻木。半小时后,她迅速四肢瘫痪,呼吸困难。医院。
视频1:
向上凝视时,上跳性眼球震颤加剧,目视前方时可见细小的上跳性眼震。
4.5-6小时内的颅脑和颈髓MRI(无DWI)显示正常,颅脑增强未见明显强化,双侧颈动脉、椎动脉及其分支MRA未见异常。肌电图和脑脊液正常。考虑患者为免疫介导的脑干脑炎和急性横贯性脊髓炎给予激素冲击治疗。5天后重复颅脑及颈椎MRI如下图,头颈联合CTA及颈椎未见明显异常。经完善相关检查未找到明确病因,患者经康复3个月后肢体恢复至2级。脊髓前动脉闭塞所致双侧延髓内侧梗死的神经影像学表现
(A)MRI显示双侧延髓内侧梗死,延伸至C5。(B-C)DWI和Flair显示延髓心形梗死。(D)颈髓MRI显示异常信号仅限于颈髓的前半部分,这与脊髓前动脉梗死相吻合。
参考文献:
PearlsOy-sters:UpbeatNystagmusandQuadriplegiainaYoungGirlwithBilateralMedialMedullarySyndrome
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