脑性瘫痪疾病

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TUhjnbcbe - 2020/12/11 1:15:00
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很多病人在检查出患有脱髓鞘是就会问李大夫:查出脱髓鞘该怎么办?脱髓鞘是不是终身的?脱髓鞘能不能治愈?会不会复发?会不会瘫痪?想要解答这个问题,我们必须要知道什么是脱髓鞘!下面我们一起看看什么是脱髓鞘:

首先,我们先来了解一下什么是脱髓鞘。

神经细胞有长的突起,称为神经纤维,相当于一根电线。其中,神经纤维心——轴突相当于导线,传导电生理信号;导丝的外表面覆盖有绝缘层,称为髓鞘。(见下图)

髓鞘可以保证神经电生理信号快速传递。如果髓鞘缺失,就相当于导线的破皮,导线容易短路;同样,髓鞘脱落后,神经的传导功能也会受损,也会出现“短路”。所以脱髓鞘疾病通常是髓鞘受损,轴突相对完整的疾病。一旦发生脱髓鞘疾病,通常会出现疼痛、痉挛等症状,部分患者会出现肢体无力、麻木、视力下降等症状。

那么,哪些疾病是由神经纤维脱髓鞘引起的呢?有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的。在临床表现、影像学检查和病理检查中,均可显示脱髓鞘的“正规*”,即真正的“脱髓鞘”疾病。


  但有些疾病可能仅在影像学或病理检查中表现为脱髓鞘,如脑白质消融症、大脑小血管疾病、中枢神经系统血管炎(原发性或继发性),以及一些感染性疾病、代谢性疾病、*性疾病等。这些疾病的“伪装技术”如此之高,以至于经常欺骗临床医生或放射科医生的眼睛,欺骗和假装“脱髓鞘”,但实际上它们并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异像”在这里得到了生动的体现。

这么多病名,是不是有点太专业了?简单粗暴地说,真正意义上的“脱髓鞘”是指脑白质在发病前的正常发育。因为非特异性炎症损伤(即无感染、代谢、中*等。),髓鞘已经丧失,当然髓鞘也可以再生,丧失和再生可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”。在这里不想铺开,只想说一下——脑小血管病,这是最容易误诊,也是最常见的“脱髓鞘”疾病。

脑小血管疾病的病因很多,动脉硬化是最常见的一种。还有由炎症和异常免疫介导引起的获得性脑小血管疾病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征;放疗也会引起大脑小血管疾病。还有一大类先天性疾病,包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病和COL4A1突变引起的先天性脑血管病,以及遗传性脑淀粉样血管病。


  脑小血管病患者经病理检查可发现缺血性梗死、脑白质改变、微出血,磁共振成像可见双侧大脑半球弥漫性脑白质脱髓鞘,常对称分布,尤其是额叶、顶叶、枕叶,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。


  如果不幸发现多发性颅内病变,不用太担心,保持冷静,专业的事情交给专业的人去做。那么接下来该怎么办呢?


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治疗须知

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