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其病主要临床表现为头围进行性增大
先看一个简单的病例。
患者：男，5月28天。于年6月份以来，头围进行性增大，哭闹频率较同龄儿更高，入院后CT示：各脑室系统明显扩张，考虑重度交通性脑积水，伴双侧大脑半球脑水肿。
后行腰椎穿刺，测得脑脊液压力为mmHg，取6ml脑脊液送常规、生化、细菌学检查，后测终压为mmHg。常规结果：WBC：/L；潘迪氏试验阴性。生化结果中脑脊液微量总蛋白和微量白蛋白是偏低的。
根据脑脊液生化和常规结果：不考虑有颅内感染。后行右侧脑室-腹腔分流术，术后予以营养、抗感染、补液等对症支持治疗。现在患儿病情稳定。
脑积水是什么呢？
脑积水是一种因脑脊液产生、吸收间的失衡或脑脊液循环受阻所致的一种病理状态。而由于儿童颅脑还在发育，颅骨还在生长，颅缝还未关闭，一旦脑脊液过多，就会导致颅腔的代偿性增大，形成“落日征”这样的情况。据估计，每名儿童中就有一人发生脑积水[1]。
通过什么样的方式早点发现呢？
首先，新生儿脑积水主要临床表现为头围进行性增大、前囟扩大隆起、颅缝开裂、颅骨变形、双眼落日征。严重可伴有大脑功能障碍，表现为癫痫、呕吐、抽搐、斜视、眼球震颤等[2]。
由于患儿主要临床表现为头围进行性增大，故早期识别就需要家长们注意孩子的头围，重视孩子的头围情况，过一段时间就测量一次。宝宝刚出生时，头围约34cm，然后在接下来一年的前3个月和后9个月都增长6cm，第二年增长头围约2cm（也就是1岁头围约46cm，2岁头围48cm）。
其次，年满2岁幼儿的前囟（宝宝头前面菱形的缝）大多都已闭合，因此，两岁以前的小孩，除了头围，还可观察前囟是否饱满，如果有凸出则怀疑有脑积水，凹陷则考虑有脱水的情况。
最后，因为脑积水会使颅内压增高，引发头痛等，脑积水患儿会出现哭闹不止、烦躁不安、喂养时出现呕吐的症状。
怎样治疗呢？
脑积水有多种原因：遗传原因，如X连锁导水管狭窄；其他先天性原因，包括骨髓增生症和小脑扁桃体下疝畸形；以及后天原因，如脑室内出血、创伤、肿瘤和感染[3]。
根据不同的病因，治疗方法不同。据有关研究显示：单纯颅内出血后脑积水治疗效果较好，多数不需要做永久分流术而治愈；单纯颅内感染后脑积水和颅内出血合并颅内感染脑积水患儿治疗效果较差，多数患儿最终需要永久分流术才可缓解脑积水[2]。
由于颅内出血引起的脑水肿，可以连续腰穿放出脑脊液；对于颅内感染引起的脑水肿，需要行脑室-腹腔引流术，这种手术的治疗原理是连通脑室和腹腔，将脑脊液引流到腹腔，从而降低颅内压，治疗脑积水，从而缓解脑积水对脑组织的压迫。
远期效果怎么样呢？
脑积水的患儿可能从远期来看，会遗留一些神经系统并发症，例如：影响智力、生理发育落后于健康同月龄儿童、认知功能障碍等问题。
对于患儿来说：早发现和早治疗，这对于患儿远期治疗以及预后来说很重要。有关研究对98例手术时间均为１个月内的患儿进行随访，１年的随访结果显示，75.5%患儿的发育与同月龄健康儿童符合[4]。
脑室腹腔引流早期诊断和治疗是关键，若不及时干预，患儿多数死于围生期和婴儿期，存活者常发展为脑性瘫痪和智力低下[4]。
参考文献：
[1]吴孟超，吴在德，吴肇汉主审；陈孝平，汪建平，赵继宗主编；秦新裕，刘玉村，张英泽，孙颖浩，李宗芳副主编.外科学第9版[M].北京：人民卫生出版社，.06.
[2]郝江丽，姜毅，朱家叶，侯新琳，汤泽中，周丛乐，王红梅，张扬.新生儿脑积水病因特点及治疗结局的研究[J].中华新生儿科杂志，，32（01）：21-26.
[3]林振浪，俞丽君.胎儿脑积水的诊断、治疗与预后[J].中华实用儿科临床杂志，，31（02）：89-
[4]秦齐，吴寒，冯孟昭.脑室-腹腔分流术治疗新生儿先天性脑积水的疗效观察[J].中华神经外科杂志，，38（01）：84-88.
本文首发：医学界儿科频道
本文作者：杜可
责任编辑：向宇
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