脑性瘫痪疾病

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健康这些名人的大脑与肌肉失联却活出最 [复制链接]

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运动是人类与生俱来的天赋,然而也有人因为各种原因失去运动能力,他们的生活被局限于斗室之间、病榻之上,连日常生活也无法自理。

运动需要脑、脊髓、骨骼和肌肉相互协作才能完成,任何一个环节出问题都将导致神经系统和运动系统“失联”,身体“不听使唤”。引起运动障碍的疾病不胜枚举,这里只做一些简单的概述。

起源于脑的运动障碍疾病以帕金森病和亨廷顿病为代表。

图源:视觉中国

帕金森病是由于中脑黑质的多巴胺能神经元的功能减退,无法抑制基底神经节的纹状体中胆碱能神经元,导致肌紧张增强、肌肉僵硬、随意运动减少、动作迟缓、表情呆板,并伴有静止性震颤。帕金森病是老年人中常见的神经退行性疾病,65岁以上人群中患病率为1%。病因尚不清楚,可能与遗传和环境因素有关,营养失衡、嗜酒、外伤、过度劳累,以及精神创伤均会增加患病风险。通过药物治疗、颅内埋藏电极或神经干细胞移植,患者病情可以得到控制或好转。

伍迪·格思里

美国著名民间音乐家伍迪·格思里被诊断为亨廷顿病。这是一种罕见的遗传性疾病,和第四号染色体上的基因突变有关。亨廷顿病与帕金森病的发病机制相反,是纹状体中的胆碱能神经元的功能减退,导致肌张力下降,继而出现不由自主的舞蹈样动作。患者表情怪异、动作夸张、情绪不稳定,常遭受周围人群的歧视。年,第一只带有人类亨廷顿病基因的转基因猪,在暨南大学的实验室问世,帮助科学家更深入地研究亨廷顿病的发病机制。

“亨廷顿舞蹈病”基因敲入猪与论文共同第一作者合影。图源:澎湃新闻

起源于脊髓的运动障碍,如脊髓灰质炎(俗称“小儿麻痹症”),是一种病毒造成的传染病,曾经横扫欧洲和北美,严重者全身瘫痪,无法呼吸。年,哈佛大学医学工程师德林克发明出一种“铁肺”。这个重达磅的金属盒子只允许病人将头颈部露在外面,护士通过机械装置推拉胸腔,帮助呼吸麻痹的重症患者进行呼吸。随着脊髓灰质炎疫苗的推广,目前这种病几乎绝迹了。

“铁肺装置”图源:网易科学人

提到霍金,人们会想起《时间简史》,还有纠缠他大半生的肌萎缩侧索硬化症(俗称“渐冻症”),表现为脊髓侧索的运动神经元受损,大脑无法通过脊髓支配肌肉,久而久之,肌肉渐渐萎缩,病因至今不明,20%的病例与遗传及基因缺陷有关,另外80%受后天环境影响。霍金21岁发病,享年76岁,他用对宇宙星辰的思维对抗着躯体的压迫,实现着内心的自由。

霍金

张海迪5岁时因患脊髓血管瘤导致高位截瘫,由于第二胸椎水平的横贯性损伤,使脑部的运动指令无法通过截瘫的脊髓,导致胸部以下的肌肉无法运动。她坐在轮椅上练习针灸、无线电修理、写作,是中国家喻户晓的身残志坚的楷模。

张海迪图源:中青在线

骨骼和肌肉的疾病,如骨软化症、关节炎、肌营养不良症等都会引起运动障碍。在我们体内,块大大小小的肌肉附着在块骨骼上,肌肉的一端依附于一块骨,另一端绕过关节依附于另一块骨,肌肉的收缩带动骨骼引发运动。疾病和外伤会破坏骨与肌肉的正常结构,使运动能力下降、姿态不雅。阿弗雷德·阿德勒是奥地利的精神病学家、个体心理学的创始人,幼年时期患上了佝偻病,创作出《自卑与超越》《人类面临的挑战》等心理学经典之作。

阿弗雷德·阿德勒

骨骼和肌肉的病变也可能是由于循环系统、代谢系统的异常引起。著名作家史铁生21岁时患脉管炎,因医治不及时,导致双腿瘫痪。脉管炎是由于小动脉痉挛和血栓造成血管闭塞,致使肢体局部缺血,严重情况下血管堵塞,肌肉坏死。我国每年新发脑卒中(中风)患者超过万,许多患者留下不同程度的偏瘫。这是由于脑血管破裂或栓塞,使部分运动脑区缺血坏死。

史铁生

运动障碍对病人的打击十分沉重,有人就此沉沦,也有人凭借坚强的意志与病魔鏖战,慢慢康复或带病顽强生活。他们更懂得健康的珍贵,更珍惜来之不易的体魄,活出灿烂的生命。

来源:科普时报

作者:王欣华中师范大学副教授、中国神经科学学会会员

编辑:毛梦囡

审核:王飞

终审:陈磊

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